Bệnh thường phát triểu 2-4 tuần sau nhiễm trùng họng do liên cầu. Các triệu chứng bao gồm: sốt, đau các khớp với việc các khớp bị đau thay đổi theo thời gian, co cơ không tự chủ, và đôi khi nổi ban không ngứa gọi là hồng ban vòng (erythema marginatum). Khoảng một nửa trường hợp có ảnh hưởng đến tim. Tổn thương các van tim thường chỉ xảy ra sau nhiều đợt sốt thấp khớp nhưng đôi khi có thể chỉ sau một đợt sốt thấp khớp. Các van bị tổn thương có thể dẫn đến suy tim và đồng thời làm tăng nguy cơ rung nhĩ và nhiễm trùng van tim.